Plötslig intensiv, skärande och pulserande värk, ofta bakom ena ögat. Så visar sig Hortons huvudvärk. En extremt plågsam smärta som till och med kan få den som drabbas att vilja dö. Här lär vi dig mer om denna okända sjukdom.
Har du hört talas om Hortons huvudvärk eller klusterhuvudvärk? I Sverige har cirka 5 000–10 000 personer i befolkningen diagnosen som visar sig som intensiv huvudvärk med attacker som kommer i perioder, så kallade kluster. Därför har Hortons huvudvärk numera i stället kommit att kallas ”klusterhuvudvärk”. En del beskriver att en period inleds med en långsam upptrappning av antalet huvudvärksattacker. När perioden når klimax kan attackerna komma en till åtta gånger per dygn, innan de glesas ut och till sist upphör helt.
Foto: Stefan Zimmerman
Blandas ihop med migrän
Hortons huvudvärk, klusterhuvudvärk, blandas ibland ihop med migrän, men till skillnad från vid migrän håller attackerna på i cirka 15 minuter till 3 timmar, upp till 8 gånger per dygn. Ett migränanfall håller i sig ungefär 4 till 72 timmar.
– Smärtan vid klusterhuvudvärk är extremt intensiv och beskrivs ibland som det mest smärtsamma en människa kan uppleva, säger Andrea Carmine Belin, forskare på Karolinska Institutet.
Hon nämner en studie från Texas universitet där forskarna bad cirka 1 600 patienter med klusterhuvudvärk att skatta smärtan vid en attack jämfört med andra upplevda smärttillstånd. 1 på skalan var minst smärtsamt och 10 på skalan var mest smärtsamt. Horton skattades till 9,7 jämfört med förlossningssmärta som skattades till 7,2, njursten 6,9 och migrän 5,4.
Hortons sjukdom kallas även ”självmordshuvudvärk”. Drabbade får sådan smärta att de vet helt enkelt inte vad de ska ta sig till.
– Inom forskningen har man observerat att en viss region av hjärnans som kallas hypotalamus aktiveras vid en Hortonattack. Hypotalamus är involverad vid reglering av bland annat sömn och blodtryck. Två tredjedelar av alla Hortonpatienter uppger att de får sina attacker vid specifika tidpunkter, vanligast är på natten mellan klockan två och fyra, säger Andrea.
Foto: Getty Images
Försummad inom forskningen
Hon anser att i jämförelse med migrän har Hortons huvudvärk blivit försummad, vilket gör att forskning om sjukdomen i jämförelse med migrän har varit begränsad i världen. I Sverige är det främst Andreas forskargrupp och hennes kollegor på neurologkliniker i Stockholmsområdet som ägnar sig åt att studera klusterhuvudvärk.
Hon och hennes medarbetare har byggt upp världens största biobank med biologiska prover från 900 patienter genom att samla in blodprover från både patienter och friska försökspersoner. Från en mindre grupp har de också tagit små hudbitar som är 0,5 gånger 0,5 millimeter stora. Från en sådan liten bit kan forskarna ta fram miljontals hudceller som kan studeras i labbet. Andrea och hennes forskarteam samarbetar med forskargrupper från flera delar av världen inom ett nybildat konsortium ” International Consortium for Cluster Headache Genetics”.
– Vi undersöker bland annat om det finns någon ärftlig komponent kopplad till sjukdomen och har bland annat kommit fram till att fyra olika delar i vår arvsmassa är starkt kopplade till Hortons huvudvärk. Nästa steg blir att studera de gener som finns i dessa regioner och hur genetiska markörer i dessa gener kan ge upphov till Hortons huvudvärk, så kallad klusterhuvudvärk. Vi samlar även in kliniska data på patienterna, till exempel när sjukdomen debuterade, vilka mediciner de tar, om de har någon släkting med sjukdomen, hur sjukdomen yttrar sig och så vidare, avslutar Andrea.
Vad är Hortons huvudvärk?
Hortons huvudvärk, numera kallad klusterhuvudvärk, är en sjukdom som innebär återkommande attacker av mycket svår huvudvärk. Sjukdomen yttrar sig med våldsamma smärtor i ögontrakten. Så våldsamma att personen som drabbas kan få självmordstankar. En amerikansk studie visar att 55% av alla Hortonpatienter rapporterar självmordstankar, 2% har begått självmordsförsök. Ungefär 90 % har den episodiska varianten med hopade huvudvärksattacker, så kallade kluster, i perioder om några veckor till några månader med symptomfria perioder längre än tre månader. 10 % har den kroniska varianten med huvudvärksattacker utan symptomfria perioder.
Varför heter det Hortons huvudvärk?
1939 gjorde den amerikanske läkaren Bayard Taylor Horton den första moderna beskrivningen av sjukdomen och forskade om den fram till sin död 1980. Horton hann samla in uppgifter om mer än 1 400 Hortonpatienter och andra huvudvärkspatienter. 1952 noterade en annan amerikansk neurolog att sjukdomen uppträder i perioder. Sedan dess kallas huvudvärken ”cluster headache”, vilket översätts till klusterhuvudvärk.
Vilka är de typiska symptomen?
Svår, ensidig smärta
Ögonlockssvullnad
Hängande ögonlock
Förminskad pupill
Tårflöde
Nästäppa
Ögonrodnad
Svettningar i panna och ansikte
Alla symtom uppträder på samma sida varje gång
Hur många har diagnosen Hortons huvudvärk/klusterhuvudvärk?
Cirka 5 000–10 000 svenskar har Hortons huvudvärk. Män drabbas i högre utsträckning än kvinnor (3 av 4 drabbade är män) och en stor del är rökare. Sjukdomen debuterar oftast i 20–40-årsåldern och symptomen mildras vanligen omkring 65 års ålder.
Vilken behandling finns?
Det finns inget botemedel, men det finns både förebyggande och akut behandling mot klusterhuvudvärk. Den akuta behandlingen är främst att ge så kallade triptaner, en grupp läkemedel, men även syrgas.
Den vanligaste förebyggande behandlingen är att ge läkemedlet verapamil som är en så kallade kalciumkanalshämmare. Andra substanser som används är litium och kortisonpreparat.
